Mrthfx

Tetralogia Fallota
ICD-10 Q21.3
DiseasesDB	4660

Zespół Fallota, tetralogia Fallota (ang. tetralogy of Fallot, ToF) – złożona, sinicza, wrodzona wada serca. Tetralogia Fallota stanowi około 3-5% wszystkich wrodzonych wad serca i jest najczęstszą siniczą wadą serca w okresie poniemowlęcym. Do symptomów wliczają się epizody sinicy. W trakcie płaczu chorego dziecka lub defekacji, może wystąpić napad anoksemiczny (ang. "tet spell"), kiedy stają się bardzo sine, mają trudności z oddychaniem, są wiotkie i sporadycznie tracą przytomność.

Na zespół Fallota składają się cztery elementy (tetrada Fallota):

1. przesunięcie w prawo aorty (aorta jeździec, prawostronne położenie aorty, dekstropozycja aorty),


2. duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej,


3. zwężenie tętnicy płucnej,


4. przerost prawej komory serca, wtórny do zwężenia drogi odpływu krwi.

Te cztery wady i dodatkowo ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej tworzą pentalogię Fallota.

Patofizjologia |

W wyniku zwężenia drogi odpływu z prawej komory dochodzi zarówno do podwyższenia ciśnienia w prawej komorze jak i zmniejszenia przepływu krwi przez płuca (co prowadzi do zmniejszenia natlenowania krwi i w rezultacie sinicy). Zwiększenie ciśnienia w prawej komorze prowadzi do powstania przecieku krwi z krążenia płucnego (małego) do krążenia systemowego (dużego) (tzw. przeciek prawo-lewy). Oznacza to, że nienatlenowana krew z obwodu zamiast wpływać do krążenia płucnego przedostaje się przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej do lewej komory serca i dalej do krążenia systemowego (dużego). Prawa komora w wyniku przeciążenia przerasta.

Objawy |

Objawy kliniczne zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych:

• sinica może być stosunkowo niewielka ("różowy Fallot") lub bardzo ciężka z początkiem w okresie noworodkowym, w przypadku krytycznego zwężenia zastawki płucnej lub drogi odpływu prawej komory,


• szmer systoliczny (wyrzutowy), crescendo-decrescendo, najgłośniejszy nad tętnicą płucną,


• napady hipoksemiczne (anoksemiczne), pojawiające się zazwyczaj między 6. a 24. miesiącem życia dziecka,


• objaw kucania, dziecko kucając zmniejsza stopień hipoksemii, poprzez zwiększenie oporu obwodowego i ciśnienia końcowoskurczowego, redukując tym samym przeciek prawo-lewy,


• 
  palce pałeczkowate,


• 
  policytemia.

Leczenie |

Leczenie zespołu Fallota polega na wykonaniu korekcyjnej operacji kardiochirurgicznej. W niektórych przypadkach stosuje się operację Blalocka-Taussig, która zmniejsza objawy, ale nie jest operacją definitywną.

Operacje na niemowlętach wykonywane są ze względu na zagrożenie ich życia. Zabiegi chirurgiczne mogą przebiegać etapami, najpierw jeden zabieg, następnie po roku drugi aż do całkowitego wyeliminowania tej wady. Postęp w kardiochirurgii pozwala na całkowite usunięcie skutków tej wady. Polega ona na operacji na otwartym sercu i podłączeniu chorego do krążenia pozaustrojowego.

Historia |

Ta wada serca została opisana już w 1671 roku przez duńskiego lekarza, przyrodnika, biskupa uznanego później za świętego, Nicolausa Steno^[1]. Do czasu opisu autorstwa Etienne-Louisa Arthura Fallota w 1888 roku^[2] przedstawiono co najmniej czterdzieści opisów choroby w piśmiennictwie światowym. Na prace Fallota zwrócił uwagę Paul Dudley White, i przetłumaczył je na angielski w 1931 roku. Pierwsze próby korekcji wady wykonał Lillehei w 1954 roku^[3], a w listopadzie 1944 roku Alfred Blalock i Helen B. Taussig przeprowadzili udaną paliatywną operację tetralogii Fallota^[4]. Do sukcesu zabiegu Blalocka i Taussig w znacznej mierze przyczynił się Vivien Thomas, poprzez przygotowanie modeli operacyjnych na zwierzętach laboratoryjnych, samouk, technik chirurgiczny i długoletni asystent dr Blalocka. Nie mógł samodzielnie operować ponieważ w tym czasie nie miał stopnia doktora nauk medycznych. Pierwszy w Europie ten zabieg przeprowadził szwedzki chirurg Philip Sandblom^[5].

Przypisy |

Bibliografia |

• Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 291-295. ISBN 83-200-3001-3.


• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 261-263. ISBN 83-7430-031-0.


• Barbara Zahorska-Markiewicz, Ewa Małecka-Tendera: Patofizjologia kliniczna. Wrocław: Elsevier Urban & Partner, 2009. ISBN 978-83-7609-140-2.

Linki zewnętrzne |

W Wikimedia Commons znajdują się multimedia związane z tematem: Tetralogia Fallota

• 
  Artykuł z eMedicine (ang.)
  


• 
  TETRALOGY OF FALLOT w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
  


• 
  Artykuł na stronie American Heart Association (ang.)
  


• 
  Fallot's tetralogy w bazie Who Named It (ang.)